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血管瘤是由胚胎期间成血管细胞增生而形成的常见于皮肤和软组织内的先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久。残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。 大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织,根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退,但增生与消退速度并不相同。
增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑,随后即出现毛细血管扩张,其周边绕以晕状发白区。婴幼儿在出生后1年内表现出2个典型的快速增长期,第1个快速增长期在出生后4~6周,第2个在4~5个月。血管瘤在这2个时期快速增长,表现出相应的临床症状,如触痛、溃烂、出血等。血管瘤的临床表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损,较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。
消退期通常在出生后的1年末(12~14个月),瘤体生长速度减慢。病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程,进入消退期的前兆是瘤体生长速度明显减慢,质地变软。皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后,瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变,瘤体逐渐消退缩小。一般认为5岁以内的自然消退率为50%~60%,7岁以内为75%,9岁以内可达90%以上。多数病例经过2~5年的消退期。
血管瘤根据发生部位的深度不同而分为3型,浅表血管瘤指位于乳头真皮层的血管瘤,深部血管瘤指位于网状真皮层或皮下组织的血管瘤,混合型血管瘤则两者兼有,需注意与静脉畸形相鉴别。这种合理的简化的分类方法,由于在临床观察中便于使用,所以得到普遍认可。
有研究发现,在6岁以前能消退的病变,约62%的患者在瘤体消退后可达到最佳的美学效果;但在6岁以前不能消退的病变,约80%的患者在血管瘤消退后出现面部瘢痕、皮肤过多、毛细血管扩张。消退期血管瘤的镜下表现为血管瘤内出现大量的肥大细胞,血管内皮细胞逐渐失去增殖能力,变成扁平状,血管减少,病变由一个以增生活跃的血管内皮细胞为主的实体瘤转变为一个以纤维脂肪组织和管腔结构为主的病损。研究发现,血管瘤中与胎盘有关的血管抗原FcyRII、LeY、merosin和GLUT1免疫反应强阳性,而脉管畸形中则为阴性。
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